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2月14日,一位患有肝豆状核变性(又称威尔逊病)的罕见病患者在网上发布寻找救命药“青霉胺”的微博引起了大家的关注。在此之前,继鱼精蛋白、优甲乐、息宁、溴吡斯的明等药品后,“药事网”已经收到了大量咨询关于“青霉胺”在哪可以买到的问题,我们一直在关注此事件的进展。本周一,青霉胺的生产厂商上海上药信谊药厂有限公司发来了关于供货情况的最新说明,“药事网”对此将持续保持关注。肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传病,因基因变异会造成体内铜离子在大脑或肝脏沉积而引发神经损害或肝功能损害,需要长期服用排铜药,目前,国内最实惠的首选治疗药物就是——青霉胺片。此药为强效金属螯合剂,在肝脏中可与铜形成无毒复合物,促使其在组织沉积部位被清除,减轻游离状态铜的毒性。
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